Синдром Шегрена

Железы внешней секреции

Синдром Шегрена относится к категории аутоиммунных системных поражений соединительной ткани, который характеризуется нарушением функционирования желез внешней секреции. Иначе это состояние называют сухой синдром.

Это связано с тем, что основным его проявлением является сухость слизистых и кожного покрова. В некоторых случаях отмечается нарушение выработки пищеварительных ферментов. Кроме железистых проявлений, наблюдаются некоторые системные нарушения.

Медицинская статистика свидетельствует о том, что данное заболевание проявляется чаще всего у лиц старше 50 лет, среди которых большую часть составляют женщины. Лечение осуществляется консервативными методами, и заболевание имеет доброкачественное течение.

Но при отсутствии лечения оно способно существенно снизить качество жизни больного и, возможно, привести его к инвалидности. Лечить заболевание нужно под контролем врача.

Чем вызвана патология?

Достоверно определить причины развития синдрома Шегрена медицине до сих пор не удалось. Поскольку это патология носит аутоиммунный характер, она провоцируется нарушением работы иммунной системы человека.

Происходит автоматическая выработка антител, которые разрушающе действуют на здоровые ткани организма. Ключевая роль в этом принадлежит нарушению регуляции В-лимфоцитов и их гиперчувствительности.

Специалисты сходятся во мнении о том, что существуют некие факторы, способные спровоцировать развитие этого синдрома. К ним относятся следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • гормональные нарушения;
  • длительный стресс и нервное напряжение;
  • системные заболевания, такие как красная волчанка или ревматоидный артрит;
  • хронические вирусные инфекции, в особенности вирус Эпштейн-Барра.

Сочетание вышеуказанных факторов служит вероятной причиной появления этой патологии. Но чаще всего она развивается в результате аутоиммунной реакции на вирусное воздействие на организм человека.

Как проявляется заболевание?

Все возможные симптомы синдрома Шегрена объединяются в 2 группы. Это системные признаки, которые не связаны с нарушением работы желез, или внежелезистые симптомы. Ко 2 группе проявлений относятся железистые признаки, которые связаны с поражением клеток слюнной и слезной желез. Ярким признаком синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых ротовой полости и глаз.

Сухость языка
При синдроме Шегрена сухость во рту является одним из главных симптомов

Начальная стадия заболевания отличается тем, что сухость на слизистых появляется при воздействии определенных факторов. Это могут быть повышенная физическая нагрузка и эмоциональное волнение. По мере того как патология прогрессирует, подобное ощущение сухости становится постоянным спутником человека.

Это выражается в повышенной жажде, особенно во время приема пищи, больной чувствует необходимость часто увлажнять глаза и рот.

Кероконъюнктивит, который всегда возникает при рассматриваемом синдроме, выражается в образовании покраснений в области век и зуда. Кроме того, он характеризуется такими симптомами:

  • ощущение жжения в глазах;
  • чувство, будто в глазах скопился песок, и он царапает слизистую;
  • в уголках глаз периодически скапливается белый секрет;
  • снижение остроты зрения;
  • кровоизлияния конъюнктивы;
  • чувствительность к яркому свету;
  • образование точечных инфильтратов в конъюнктиве;
  • боли и резь в глазах.

Из-за повышенной сухости слизистой глаз в роговице появляются очаги помутнения. В результате нарушения питания глаз в роговице формируются трофические язвочки. По мере развития патологического процесса присоединяется стафилококковая инфекция. Его результатом становится гнойный конъюнктивит. А нагноение язвы может привести к перфорации.

Поражение слюнных и слезных желез приводит к сухости слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Это проявляется в следующем:

  • осиплости голоса;
  • воспалении слизистой придаточных пазух;
  • развитии хронического ринита;
  • отите и снижении слуха.

У женщин, больных синдромом Шегрена, помимо прочего, наблюдается сухость слизистой оболочки влагалища. Это приводит к отечности и покраснению в этой области. Результатом патологической сухости становится хронический кольпит, который приводит к снижению полового влечения и проявляется жжением, зудом и болью.

Чрезмерно повышенная сухость кожи тоже является ярким признаком рассматриваемой патологии. Она проявляется в значительном уменьшении потоотделения. В результате такого нарушения появляется пигментация кожи и ее шелушение. На некоторых участках кожи часто образуются абсцессы и флегмоны в результате присоединения вторичной инфекции.

Конъюнктивит
Страдает и слизистая оболочка глаза

Воспаление слюнных желез как главный признак патологии

При синдроме Шегрена всегда возникает паренхиматозный паротит. Это состояние, при котором воспаляется слюнная железа. Предшественником такого воспаления часто становится увеличение лимфоузлов, подшейных и подчелюстных. Кроме того, у больного может образовываться покраснение в уголках губ и сухость, а также кариес и стоматит.

Затем сухость переходит на слизистую оболочку рта. Она становится настолько выраженной, что больному требуется увлажнение полости рта при разговоре. Дальнейшее течение болезни приводит к увеличению объема околоушных слюнных желез. Внешне это можно обнаружить более чем у половины больных – изменяется контур лица.

При пальпации этих желез может отмечаться легкая болезненность. Этот патологический процесс проявляется во время обострения заболевания. После острого периода размеры желез уменьшаются. Но имеется высокая вероятность того, что после очередного обострения околоушные железы останутся увеличенными навсегда. Это проявляется примерно у 30% больных.

В результате развития паренхиматозного паротита слизистая оболочка рта и языка становится чрезмерно сухой и красной. Это приводит к повышенной травмированности и кровоточивости языка. Уменьшается объем слюны, из-за этого она становится слишком вязкой и пенистой.

Воспаление слюнных желез приводит к следующим осложнениям:

  • атрофирование и сглаживание сосочков на языке;
  • развитие глоссита, воспаления корня языка;
  • присоединение бактериальной и грибковой или вирусной инфекции;
  • полное отсутствие слюны;
  • образование трещин и корочек на губах;
  • на внутренней поверхности щек появляются очаги ороговения эпителия;
  • частичное или даже полное выпадение зубов.
Если своевременно не принять лечебных мер, то эти симптомы будут только усиливаться, вызывая дискомфорт у больного.
Сухость губ
Сухость и шелушение губ – постоянный спутник заболевания Шегрена

Внежелезистые симптомы – какие они?

Нередко при синдроме Шегрена возникают нарушения функционирования желудочно-кишечного тракта. Это проявляется в развитии гастрита с пониженной кислотностью, воспалительных процессах желчевыводящих путей и поджелудочной железы.

У больного возникают жалобы на боль в животе, приступы тошноты и рвоты, отрыжку. Кроме того, к внежелезистым симптомам относится ухудшение общего самочувствия, у больного повышается температура тела, возникает боль в суставах и мышцах.

Рассматриваемая патология нередко сопровождается воспалением сосудов – васкулитом. Оно проявляется в образовании сыпи в виде подкожных узелков и очагов кровоизлияния под кожей.

Патологический процесс затрагивает и почки, вызывая почечную недостаточность. Возможны кровоизлияния в стенки кишечника, что чревато возникновением кровотечения и атрофией кишечной стенки. Кроме того, под воздействием стресса или холода нарушается кровоток в сосудах пальцев.

Кожа на пальцах может часто менять окраску, становиться белой, синей или красной. Это проявляется болью, жжением и покалыванием.

К внежелезистым проявлениям относятся патологии дыхательных путей в виде трахеита, бронхита, плеврита и пневмонии. Страдает и нервная система человека, что проявляется чаще всего в воспалении тройничного нерва.

Но этим оно не ограничивается, и поражения могут распространяться на периферическую нервную систему, вызывая расстройство или полную потерю чувствительности кожи на стопах и кистях конечностей.

Изменения могут коснуться и щитовидной железы, а именно изменяется ее размер – уменьшается или увеличивается. У некоторых больных при синдроме Шегрена развивается лекарственная аллергия. Патологический процесс может коснуться и почек, вызывая мочекаменную болезнь и воспаление.

Мочекаменная болезнь
Возможное осложнение синдрома

Особенности диагностики патологии

Диагностика заболевания осуществляется по определенным критериям. Их наличие или отсутствие поможет подтвердить или опровергнуть диагноз:

  • паренхиматозный паротит или воспаление слюнной железы;
  • кератоконъюнктивит – воспаление конъюнктивы и роговицы глаза;
  • сухость во рту;
  • наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний.

При сочетании всех названных критериев ставится диагноз синдром Шегрена. В качестве дополнительных методов диагностики назначаются лабораторные исследования крови, которые помогут дифференцировать патологию и определить степень развитие заболевания.

Учитываются такие признаки:

  • высокие показатели СОЭ;
  • анемия;
  • повышенное содержание иммуноглобулинов;
  • положительный тест на ревматоидный фактор;
  • присутствие антител к компонентам ядер клеток.

Кроме того, для постановки диагноза применяется тест Ширмера. Он позволяет определить, насколько снижен уровень слезовыделения. Для этого в нижнее веко человека вкладывается специальная тест-полоска и держится в течение 5 минут. Оценивается длина смоченной слезами бумаги. Если мокрая часть полоски менее 5 мм, то это может указывать на синдром Шегрена.

Нормальное функционирование слюнных желез является важным показателем в диагностике рассматриваемой патологии. Для исследования этого применяются следующие методы:

  • Сиалография. Делается рентгеновский снимок с введением в проток околоушной слюнной железы контрастного вещества. Таким способом обнаруживается локальное расширение протока, которое является признаком рассматриваемой патологии.
  • Сиалометрия. Этот диагностический метод применяется редко, он позволяет оценить количество выделяемой слюны.
  • Биопсия слюнной железы. С помощью нее выявляется возможное воспаление. К этому методу прибегают, когда возникают сомнения в постановке диагноза.
Тест Ширмера
Тест Ширмера – применяется для диагностики синдрома Шегрена

Как вылечить заболевание?

Лечение синдрома Шегрена должно быть комплексным, и основные усилия направляются на облегчение или устранение неприятных симптомов и предотвращение возможности развития осложнений. Терапевтическая стратегия зависит от того, на какой стадии находится заболевание и имеются ли системные проявления.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  • капельницы Контрикала;
  • уколы подкожно Галантамина;
  • витаминотерапия как общеукрепляющее средство;
  • прием гормональных препаратов (Преднизолон);
  • назначение цитостатических препаратов(Хлорбутин, Циклофосфамид).

Симптоматическое лечение болезни Шегрена направлено в первую очередь на устранение сухости слизистых оболочек. Для устранения сухости в глазах применяются специальные капли, так называемые искусственные слезы. Ощущение сухости в интимной зоне у женщин устраняется посредством применения лубрикантов.

Для избавления от пересыхания во рту больной должен употреблять большое количество жидкости. Но пить нужно маленькими глотками. Рекомендуется жевание резинки, поскольку это способствует активному слюноотделению.

Стоматолог
Если больного беспокоят, кроме прочего, проблемы с зубами, то необходимо своевременно посещать стоматолога

Гормональные препараты, такие как Преднизолон или Дексаметазон, назначаются и применяются на начальных стадиях развития заболевания. При более тяжелом течении болезни к этим препаратам добавляется прием иммунодепрессантов. Причем прием таких лекарственных средств нужно осуществлять в больших дозах.

При развитии осложнений, которые характеризуются поражением определенных органов человека, кроме приема вышеуказанных препаратов, проводятся такие лечебные меры, как экстракорпоральныйплазмаферез, ультрафильтрация плазмы и гемосорбция. Такие методы применяются при поражении почек.

В некоторых случаях в лечебных целях может потребоваться соблюдение специальной диеты и ограничение физической нагрузки.

При болезни Шегрена народные средства тоже могут быть эффективными. Для того чтобы усилить слюноотделение, рекомендуется в ежедневный рацион добавлять лук, лимон, горчицу и разные пряности. Если болезнь проявляется ферментативной недостаточностью, то для того чтобы снизить нагрузку на желудок, больной должен исключить из рациона любые виды жирной и копченой пищи. Рекомендуется тщательно пережевывать еду и питаться маленькими порциями.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Добавить комментарий